引起肝囊肿的病因很多，主要分为五大类，其中最常见的是先天性胆管发育异常所致，其次还可因为肝脏炎症、外伤、肿瘤和寄生虫等因素所引起。根据病因可将肝囊肿分为先天性、炎症性、创伤性、肿瘤性和寄生虫性，大约有90%的肝囊肿患者为先天性肝囊肿。
肝囊肿根据病因主要可以分为两大类，非寄生虫性和寄生虫性。非寄生虫性肝囊肿根据病因又可细分为四类，分别是先天性、炎症性、创伤性和肿瘤性。在所有类型的肝囊肿患者中，最常见的就是先天性肝囊肿，大约占到90%。先天性肝囊肿的发病机制尚未完全阐明，目前认为是由于在胚胎时期肝内胆管发育异常，致使管腔内容物积留而形成囊肿。
还有小部分患者是后天性的肝囊肿，炎症性肝囊肿是由于肝内胆管感染发炎或者结石梗阻，致使管腔因内容物积留而扩张;创伤性肝囊肿是由于肝脏受到外伤后，肝脏组织坏死形成液体性的囊肿;肿瘤性肝囊肿是由于呈囊状的肝内肿瘤所引起，比如囊状淋巴管瘤和囊腺瘤等。另外，寄生虫性的肝囊肿是由于肝脏感染细粒棘球绦虫等寄生虫后所形成。
总的来说，导致肝囊肿的因素很多，大部分患者是先天性的胆管发育异常所致，这是一种良性病变，大多数不用治疗。小部分患者是由于肝脏遭受创伤、炎症和寄生虫等因素所致。
